原发性腹膜后肿瘤系指发生在腹膜后间隙的肿瘤，并不包括原在腹膜后间隙的各器官，如胰腺、肾上腺、肾脏等的肿瘤。

   【流行病学及发病率】

    原发性腹膜后肿瘤少见，该部位肿瘤占全身肿瘤的0.07%-0.2%，男女性的发病率基本一致。恶性肿瘤较良性肿瘤多见，约占80%。50-60岁患者占多数，但有15%-20%的患者年龄在10 岁以下。

   【病因】

    尚未明确。

   【症状与体征】

    腹膜后肿瘤的临床表现多种多样，较常见的症状、体征如下：

   （一）症状

    1. 占位症状

    腹膜后肿瘤可生长很大，在腹腔中占据的位置也大，可使患者产生腹胀感觉。上腹部肿瘤更易引起饱胀感，巨大的肿瘤甚至可以影响呼吸；下腹部尤其是位于盆腔者，可出现坠胀的感觉；当肿瘤发生坏死，出血或感染时，其体积可突然增大使腹胀加剧。

    2. 压迫症状

    肿瘤压迫附近器官组织产生一系列症状，如恶心、呕吐、进食减少、尿频、下肢水肿、腹壁静脉或精索静脉曲张、腹痛、腰背痛、下肢痛、下肢知觉减退和麻木等。

    3. 全身症状

    有发热、乏力、贫血、体重减轻及恶液质等。

   （二）体征

    主要体征是腹块。几乎所有患者腹部都可扪及肿块，肿块一般无压痛，质地软硬可相差很大。恶性肿瘤的腹块较大且多呈固定。

   【检查】

   （一）实验室检查

    对分泌神经介质及激素的肿瘤有价值。

   （二）X 线检查

    1. 腹部平片

    对定位价值不大，如见到牙齿或骨骼的阴影则腹膜后畸胎瘤的诊断可以确立，如仅见钙化影，则尚须考虑成神经细胞瘤的可能。

    2. 胃肠道造影

    根据体检时肿瘤的部位，可选择上消化道造影或钡灌肠。常可见到胃肠道位置因外界存在肿瘤而发生改变。

    3. 尿路造影术

    可见到一侧或双侧的输尿管，肾盂，甚至膀胱的受压，移位和形状的改变。

    4. 腹主动脉造影

    可显示腰动脉的形态和走行，根据血管分布的改变，可以提示肿瘤部位。此外对鉴别腹膜后假性动脉瘤有帮助。

   （三）B 超检查

    可以区别腹部肿块是实性或囊性，但不如CT定位准确。在B 超引导下对肿瘤行经皮穿刺活检，可获病理诊断。

   （四）CT 及MRI 检查

    是最有效的诊断腹膜后肿瘤的方法，能准确地显示肿瘤的位置、大小和肿瘤与周围结构的关系。腹膜后肿瘤的表现为软组织密度块影，取代正常腹膜后的组织结构，如位于椎体旁的腰大肌影像增大和模糊则提示已受肿瘤侵犯。

    【病理】

    原发性腹膜后肿瘤的种类很多，肿瘤可来自腹膜后间隙内的脂肪组织、结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经组织、淋巴管和淋巴结。恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤最多见，其次是恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉色或红色。囊性肿瘤多为良性，而实性肿瘤常为恶性。

    【分期】

    除恶性淋巴瘤外，尚无正式分期系统。

    【治疗】

    （一）手术治疗

    手术切除是治疗各种原发性腹膜后肿瘤的主要方法。多数良性肿瘤均能手术切除，约有2/3 的恶性肿瘤在剖腹探查时，因肿瘤浸润或粘着于周围器官或大血管已不能切除或不能全部切除。手术宜采用经腹腔的长切口，位于中上腹的腹膜后肿瘤，可采用胸腹联合切口，有利于暴露，切除。

    （二）放射治疗

    仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。适应证为：

    1. 不能手术的肿瘤。

    2.切除后肿瘤复发者。

    3. 部分切除后的肿瘤。

    4. 对放射治疗敏感的肿瘤，如淋巴瘤。

    5. 作为肿瘤切除后的辅助疗法，如恶性纤维组织细胞瘤、成神经细胞瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。

   （三）化学治疗

    腹膜后肿瘤因组织来源不同，对化疗的反应差异很大。恶性淋巴瘤对化疗敏感，常可达到完全缓解。神经母细胞瘤、胚胎性癌及纤维肉瘤可采用CTX、VCR等化疗，但一般疗效较差。

    【预后】

    恶性肿瘤的预后很差。切除后的复发率可高达30%-50%，且恶性程度随复发而增高，切除后5年生存率不到10%。良性肿瘤完全切除后的预后很好，但也有一些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放疗而治愈者。