眶肿瘤种类繁多，起源各异，临床既有共同体征，又具特有表现。良性肿瘤多光滑界清，少粘连无疼痛，发展缓慢，眼球障碍出现较晚或很少。恶性肿瘤则境界不清，多有粘连和压痛，浸润性强，眼球障碍出现早且明显，眼睑及结膜水肿且有眼痛及头痛，病程短且发展迅速。炎性假瘤起病快，多见于中壮年，可有外伤史，早期出现疼痛、眼尖和结膜水肿。绿色瘤多见于儿童，且多双侧伴血象和骨髓象的明显改变。横纹肌肉瘤也好发于婴幼儿。血管瘤多伴有皮肤颜色改变、出血、杂音和随体位改变大小等特点。

    眶肿瘤的诊断除应包括病史的询问和详细的眼部检查外，其它辅助检查十分重要，常用的检查X 线平片、超声波、CT、MRI 血管造影和组织活检。其中超声波和CT 尤为重要。

    眶肿瘤的治疗原则上多数病例须行开眶摘除，部分病例根据病理结果辅以放化疗。现将其按起源和性质的不同而分别介绍。

    眶内囊肿

    皮样囊肿和表皮样囊肿 本病是一种异位发育的上皮组织。眶皮样囊肿是眶先天疾患之一，多见于出生后至10余岁的儿童，延缓发生者见于成人。常发生于骨缝并与其连接。

    【病理】囊壁只有复层鳞状上皮的为表皮样囊肿，囊壁既有表皮又有皮肤附件为皮样囊肿。

    【症状与体征】多为青少年，渐进性眼球突出。多见于外侧，使眼球向内下方移位，视力正常。部分病例因囊肿向颞窝或颅内发展而成哑铃形。

    【诊断】青少年单侧眼球突出，视力正常。B 超示肿物类圆形，界清，内部回声不均或有液性暗区。CT 显示肿物密度为负值（表皮样囊肿），或高低不均（皮样囊肿）。眶内脂肪瘤虽CT 值为负值，但无明显界限和骨质变化。

    【治疗】手术切除，彻底切除囊壁及内容物。

    粘液囊肿

     粘液囊肿为眶周鼻旁窦长期慢性炎症所致分泌物滞留所形成的囊肿。内含棕黄色液体。

    【诊断】眼球突出方向取决于囊肿源于鼻窦位置，多因来自额窦而使眼球向外下方突出。B超显示圆形占位，边界清，透声强，缺乏回声。扫描示鼻窦内肿物与眶内连续，边清，内容物不被造影剂强化。

    【治疗】彻底切除鼻窦连同眶内的囊肿。

    先天性小眼球合并囊肿 本病是眼球胚胎发育早期，眼裂未及时闭合，增生的视网膜经此裂蔓延至眶内形成囊肿。

    【诊断】本病主要发生于婴幼儿。小眼球或临床不能发现眼球，伴眶下部囊肿。B 超及CT扫描均显示小眼球与眶下囊性肿物相连。

    【治疗】手术切除，结膜囊成形术。

    血管瘤 眼眶血管瘤常见，绝大多数为良性，血管肉瘤罕见。眼眶血管瘤及血管畸形包括：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉性血管瘤、静脉曲张和静脉性血管瘤以及淋巴管瘤。因前两者常见，故着重介绍如下。

    毛细血管瘤

    【诊断】多见于婴幼儿，出生后1 个月内发生，增生迅速，1 岁后停止生长并有自发退化倾向。主要位于眼睑，皮肤表现为鲜红色，微隆起，哭闹时隆起度增加。偶侵及眼眶，引起眼球突出移位。

    【治疗】参见眼睑毛细血管瘤。

    海绵状血管瘤 海绵状血管瘤是眶内最常见的原发性肿瘤。包膜多完整，内部呈蜂窝状，为窦状血管腔和纤维间隔。

    【临床表现】多见于青壮年，表现为进行性单侧眼球突出，且多为轴性突出。病程长，有的可达20余年。多数视力正常，少数因肿瘤压迫眼球或视神经而引起视力减退，甚至丧失，如发生与眶尖的肿瘤早期即可出现视力下降。眼底可发现视乳头水肿，脉络膜皱纹及视神经萎缩。眼球运动多正常。

    【诊断】青壮年单侧眼球突出，眼睑无红肿。X 线检查见眶腔扩大，有密度增高阴影。B 超检查显示类圆形肿物，边界清楚，回声多而强，分布均匀，可压缩性。CT 扫描示肌锥内肿物，圆形或类圆形肿物，边清，均质，静脉注入泛影葡胺后，肿瘤CT 值有中度或高度增强。MRI 检查T₁WI 在脂肪的强信号内出现低信号区，T₂WI 为高信号。

    鉴别诊断主要需与神经鞘瘤区分，后者亦位于肌锥内，类圆形，但B 超显示肿物内回声少而弱。

    【治疗】 采取手术切除。CT 扫描显示肿瘤未侵犯眶尖，即眶尖部有透明三角区者，手术多采用前路切口；相反则易采取外侧开眶进路。但如CT 扫描显示眶尖部缺乏透明区，而患者视力正常者，可暂缓手术。

    神经源肿瘤 神经源性肿瘤包括来自中枢神经的视神经胶质瘤和视神经鞘起源的脑膜瘤，以及末梢神经起源的神经鞘瘤和神经纤维瘤。本节对前两种肿瘤进行讨论。

    视神经胶质瘤 本病是由视神经内星形细胞增生形成的良性肿瘤，约占眼眶肿瘤的3%。

    【临床表现】 多见于10 岁以内的儿童，首发症状为较早出现的单侧视力减退或丧失，减退者可有视野内岛状盲点出现。其它体征包括渐进性轴性眼球突出，视神经乳头水肿或萎缩，眼球运动受限等。

    【诊断】 儿童视力减退伴眼球突出，X 线发现患侧视神经孔扩大。B 超探查显示视神经孔梭形扩大，缺乏内回声。CT 扫描示视神经孔梭形或管状扩大，内有低密度液化腔。视神经管扩大表明肿瘤向颅内扩展.MRI显示视神经局限或弥漫性增粗，T₁WI 呈低于脑白质的信号，在T₂WI 呈混杂到均匀的高信号。

    鉴别诊断主要与视神经鞘脑膜瘤相鉴别，后者多发生于成人且一般视力丧失的发生较缓慢。

    【治疗】 视神经胶质瘤的早期，如患者视力较好，可暂观察。进一步发展则应采取手术治疗。无颅内蔓延者，经外侧开眶；有颅内蔓延者，额径开眶，将视交叉以前至眼球的视神经及肿瘤一并切除。肿瘤切除不完全可采取放射治疗。

    视神经鞘脑膜瘤 本病是视神经外蛛网膜上皮细胞增生而形成的良性肿瘤。约占眼眶肿瘤的5%-8%。

    【诊断】 视神经鞘脑膜瘤多发生于40 岁以上的女性。慢性渐进性轴性眼球突出，视力减退，眼底视神经乳头水肿或萎缩，以及约1/3 患者存在视神经睫状动脉为视神经鞘脑膜瘤四联症。X 线检查眶容积扩大，颅内蔓延者视神经孔扩大。B 超显示视神经增粗，缺乏或较弱的内反射。CT 扫描示视神经管状增粗，CT 值较高，造影剂增强明显。%&’ 显示肿物为低信号。

    【治疗】 手术切除。经外侧开眶进路，完全切除肿物。视神经管扩大、眶上裂扩大及颅内有肿瘤者，应经颅手术。术后常有复发，复发后应行眶内容切除术。

    血源性肿瘤

    恶性淋巴瘤 眼眶发生的恶性淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤。

    【诊断】 多见于40 岁以上的男性。发病急，病程短，伴有疼痛。主要表现为眼球突出，眼睑肿胀，结膜水肿，视力锐减及眼球运动受限或固定。眶周可触及肿块。常伴耳前或颈淋巴结肿大。

    X 线检查可见骨壁破坏。B 超显示眶内为形状不规则，边界不整齐，内反射少的占位病变。CT 扫描见眶内及眼睑边界不整齐的高密度肿物，骨壁破坏。MRI 检查T₁WI 呈低信号，但高于玻璃体，T₂WI 呈高信号。

   【鉴别诊断】恶性淋巴瘤早期很易误诊为假性肿瘤或炎症，一般经对症处理虽可稍缓解，而后病情加重，眼球突出明显，应立即活检明确诊断。

    【治疗】以放射治疗和化疗为主。此病对放疗敏感，剂量为60Gy 并辅以化疗。

    绿色瘤 眼眶绿色瘤是急性粒细胞性白血病的临床表现之一，因瘤组织内含有大量的骨髓过氧化酶，肿块呈绿色得名。绿色瘤可侵犯眼眶骨膜、硬脑膜、韧带组织，以及颞骨和鼻旁窦。

    【诊断】多见于12 岁以下的儿童，男性多见。病程短，单侧或双侧眼球先后突出、疼痛，可出现眼睑皮或结膜下出血。眶周可触及质硬而不活动肿物。可伴有局部或全身淋巴结肿大。外周血白细胞记数增加，可发现幼稚细胞。骨髓穿刺可进一步确诊。

    X线检查可有眶壁破坏。B 超检查见形状不规则、内反射少、透声性强的占位病变。CT 扫描显示同眶内恶性肿瘤。

    【治疗】 一经确诊则按急性粒细胞性白血病进行治疗。

    肌源性肿瘤

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